Jelaskan 3 penyakit akibat terjadi gangguan mitokondria

Fungsi mitokondria yang utama adalah menghasilkan energi. Namun, berbagai peran lainnya juga tidak kalah penting untuk membuat tubuh bekerja secara optimal.

08 Apr 2020|Armita Rahardini

Ditinjau olehdr. Karlina Lestari

Mitokondria terdapat dalam sel-sel tubuh

Mengenal apa itu mitokondria

Apa saja fungsi mitokondria?

Fungsi mitokondria menjadi salah satu materi pelajaran biologi di sekolah tingkat atas. Bagian yang terdapat dalam sel-sel tubuh ini memang memiliki aneka fungsi yang sangat penting untuk menjaga kita tetap hidup.

Mengenal apa itu mitokondria

Setiap makhluk hidup terbentuk dari sel-sel tubuh yang mampu mereproduksi diri. Sel ini berukuran sangat kecil, namun memiliki banyak unsur penyusun.Di dalam sel, terletak unsur penyusun yang ukurannya lebih kecil lagi, yaitu organel. Organel-organel melakukan fungsi yang beragam, dan semuanya sangat penting bagi kelangsungan hidup sel.Salah satu organel yang terdapat dalam sel tubuh manusia adalah mitokondria. Memproduksi energi yang dibutuhkan oleh sel tubuh untuk terus hidup termasuk fungsi mitokondria yang paling utama.Untuk menghasilkan energi tersebut, mitokondria membutuhkan asupan oksigen. Jika sampai kekurangan atau tidak mendapatkan oksigen, mitokondria tidak akan bisa bekerja alias tidak bisa menghasilkan energi. Akibatnya, sel tubuh akan rusak atau mati.

Apa saja fungsi mitokondria?

Beberapa fungsi mitokondria yang sangat penting bagi keberlangsungan hidup tubuh manusia meliputi:Mitokondria mengubah energi kimia yang terkandung dalam makanan yang kita konsumsi menjadi bentuk energi lain, yang mudah digunakan oleh sel tubuh. Proses ini disebut fosforilasi oksidatif.Fosforilasi oksidatif akan menghasilkan adenosine trifosfat (ATP), yaitu satuan molekuler yang memberi energi untuk proses metabolisme. ATP dihasilkan oleh mitokondria dalam sebuah siklus bernama siklus Krebs.Siklus Krebs menghasilkan zat kimiawi yang disebut NADH. Zat ini kemudian digunakan oleh enzim-enzim yang berada dalam membran sel untuk memproduksi ATP.Di dalam molekul ATP tersebut, terdapat simpanan energi dalam bentuk ikatan kimia. Energi ini digunakan dengan cara memutus ikatan kimia ini.Salah satu proses penting dalam keberlangsungan hidup tubuh manusia adalah kematian sel atau apoptosis. Sel-sel tubuh yang sudah menua atau rusak harus dihancurkan dan dibuang dari tubuh.Di situlah, fungsi mitokondria berperan penting. Organel ini akan menentukan dan mengatur sel-sel tubuh yang harus dihancurkan.Mitokondria mengatur kematian sel dengan menghasilkan sitokrom C. Zat ini akan mengaktifkan caspase, yaitu enzim yang bertanggung jawab untuk menghancurkan sel dalam proses apoptosis.Proses apoptosis sangat penting untuk menjaga keseimbangan jumlah sel-sel normal dalam jaringan tubuh, sehingga tubuh kita dapat berfungsi dengan normal.Kalsium merupakan salah satu unsur penting dalam proses-proses selular di tubuh kita. Pelepasan kalsium ke dalam sel akan memicu sel saraf atau sel endokrin untuk menghasilkan neurotransmiter.Kalsium juga berperan penting dalam proses pembekuan darah, proses pembuahan, pembentukan sel tulang, dan fungsi-fungsi otot.Begitu penting peran kalsium bagi tubuh sehingga sel-sel tubuh mengatur penggunaannya secara ketat. Dalam hal ini, fungsi mitokondria adalah menyerap ion-ion kalsium dan menyimpannya sampai dibutuhkan dalam proses selular.Salah satu cara tubuh untuk menghasilkan panas saat kedinginan adalah dengan menggunakan jaringan lemak yang disebut lemak cokelat.Lemak cokelat paling banyak terdapat dalam tubuh bayi karena bayi masih sangat rentan terhadap udara dingin. Jumlah lemak ini akan makin berkurang dalam tubuh seiring dengan pertambahan usia.Saat kita kedinginan, mitokondria menghasilkan panas tubuh dari lemak cokelat sehingga badan tidak sampai menggigil. Organel ini akan membocorkan proton agar bisa menghasilkan panas.Saking pentingnya fungsi mitokondria, kelainan atau gangguan pada organel ini akan berdampak pada munculnya penyakit atau kelainan tubuh. Sayangnya, DNA pada mitokondria termasuk yang paling rentan rusak.Menurut ahli, kerentanan mitokondria tersebut disebabkan oleh radikal bebas yang berefek merusak sel. Radikal bebas juga dihasilkan dalam proses sintesis ATP.Selain itu, gangguan pada mitokondria juga bisa muncul karena mutasi DNA yang diturunkan maupun terjadi secara spontan.

makanan peningkat kalsiumsuhu tubuh

Cambridge MRC. http://www.mrc-mbu.cam.ac.uk/what-are-mitochondria
Diakses pada 8 April 2020
Medical News Today. https://www.medicalnewstoday.com/articles/320875
Diakses pada 8 April 2020

Termometer air raksa umum digunakan karena memiliki harga yang terjangkau dan penggunaan yang mudah. Namun, air raksa atau senyawa merkuri dalam termometer air raksa bersifat racun dan membahayakan kesehatan Anda dan keluarga.

Makanan untuk tulang biasanya kaya vitamin D dan kalsium, seperti Ikan, susu, keju, telur, dsb. Dengan mengonsumsinya kesehatan tulang bisa terjaga dengan lebih baik.

Khasiat air zam zam untuk kesehatan antara lain menurunkan kolesterol, mencegah gigi berlubang, hingga mencegah osteoporosis. Air ini dianggap lebih sehat dari air biasa.

10 Jan 2021|Nina Hertiwi Putri

Dijawab Oleh dr. Andre Zaini

Dijawab Oleh dr. Lidya Hapsari

Mitokondria (bahasa Inggris: mitochondrion, jamak: mitochondria) adalah organel dengan membran ganda yang ditemukan pada sebagian besar organisme eukariotik. Mitokondria menghasilkan sebagian besar suplai adenosina trifosfat (ATP) pada sel, yang digunakan sebagai sumber energi kimia.[1] Oleh karena itu, mitokondria disebut sebagai "pembangkit tenaga" pada sel.[2]

Jelaskan 3 penyakit akibat terjadi gangguan mitokondria
Biologi selSel hewan

Komponen sel hewan pada umumnya:

  1. Nukleolus
  2. Inti sel
  3. Ribosom (titik-titik kecil sebagai bagian dari no. 5)
  4. Vesikel
  5. Retikulum endoplasma kasar
  6. Badan Golgi
  7. Sitoskeleton
  8. Retikulum endoplasma halus
  9. Mitokondria
  10. Vakuola
  11. Sitosol (cairan yang berisi organel, yang terdiri dari sitoplasma)
  12. Lisosom
  13. Sentrosom
  14. Membran sel

Jumlah mitokondria dalam sel sangat bervariasi menurut organisme, jaringan, dan jenis sel. Sel darah merah tidak memiliki mitokondria, sedangkan sel hati bisa memiliki lebih dari 2.000 mitokondria.[3][4] Mitokondria terdiri dari kompartemen-kompartemen yang masing-masing menjalankan fungsi khusus. Kompartemen atau area ini meliputi membran luar, ruang antarmembran, membran dalam, krista, dan matriks.

Mitokondria umumnya berukuran antara 0,75 hingga 3 μm² tetapi sangat bervariasi dalam ukuran dan strukturnya.[5] Mereka tidak dapat dilihat mata kecuali diberi warna secara khusus. Selain memasok energi sel, mitokondria terlibat dalam tugas-tugas lain, seperti persinyalan sel, diferensiasi sel, dan kematian sel, serta menjaga pengaturan siklus sel dan reproduksi sel.[6] Biogenesis mitokondrial (proses ketika mitokondria menambah massanya) pada gilirannya terkoordinasi secara temporer dengan proses-proses seluler ini.[7][8] Mitokondria juga dikaitkan dengan beberapa penyakit dan kondisi, seperti gangguan mitokondria,[9] disfungsi kardiak,[10] gagal jantung,[11] dan autisme.[12]

Beberapa sel organisme multiseluler tak memiliki mitokondria, misalnya sel darah merah mamalia yang telah matang. Sejumlah organisme bersel tunggal, seperti mikrosporidia, parabasalid, dan diplomonad, telah mereduksi atau mengubah mitokondria mereka menjadi struktur lain.[13] Hingga saat ini, hanya satu eukariota, Monocercomonoides, yang diketahui tidak memiliki mitokondria sama sekali,[14] dan satu organisme multiseluler, Henneguya zschokkei, diketahui memiliki organel-terkait-mitokondria dan tidak memiliki genom mitokondria.[14][15][16]

Meskipun sebagian besar DNA sel berada di dalam inti sel, mitokondria memiliki genom atau DNA-nya sendiri ("mitogenom") yang secara substansial mirip dengan genom bakteri.[17] Protein mitokondria (protein yang ditranskripsi dari DNA mitokondria) bervariasi tergantung tipe jaringan dan spesiesnya. Pada manusia, ada 615 jenis protein yang telah diidentifikasi dari mitokondria jantung,[18] sedangkan pada tikus, 940 protein telah dilaporkan.[19] Proteom mitokondria (seluruh rangkaian protein yang dapat diekspresikan oleh mitokondria pada waktu tertentu) diperkirakan diatur secara dinamis.[20]

 

Struktur dari mitokondria Sebuah mitokondria memiliki membran ganda; membran dalamnya berlipat-lipat sehingga memperluas permukaannya.

Mitokondria banyak terdapat pada sel yang memilki aktivitas metabolisme tinggi dan memerlukan banyak ATP dalam jumlah banyak, misalnya sel otot jantung. Jumlah dan bentuk mitokondria bisa berbeda-beda untuk setiap sel. Mitokondria berbentuk elips dengan diameter 0,5 µm dan panjang 0,5 – 1,0 µm. Struktur mitokondria terdiri dari empat bagian utama, yaitu membran luar, membran dalam, ruang antar membran, dan matriks yang terletak di bagian dalam membran.

Membran luar terdiri dari protein dan lipid dengan perbandingan yang sama serta mengandung protein porin yang menyebabkan membran ini bersifat permeabel terhadap molekul-molekul kecil yang berukuran 6000 Dalton. Dalam hal ini, membran luar mitokondria menyerupai membran luar bakteri gram-negatif. Selain itu, membran luar juga mengandung enzim yang terlibat dalam biosintesis lipid dan enzim yang berperan dalam proses transpor lipid ke matriks untuk menjalani β-oksidasi menghasilkan asetil-KoA.

Membran dalam yang kurang permeabel dibandingkan membran luar terdiri dari 20% lipid dan 80% protein. Membran ini merupakan tempat utama pembentukan ATP. Luas permukaan ini meningkat sangat tinggi diakibatkan banyaknya lipatan yang menonjol ke dalam matriks, disebut krista.[21] Struktur krista ini meningkatkan luas permukaan membran dalam sehingga meningkatkan kemampuannya dalam memproduksi ATP. Membran dalam mengandung protein yang terlibat dalam reaksi fosforilasi oksidatif, ATP sintase yang berfungsi membentuk ATP pada matriks mitokondria, serta protein transpor yang mengatur keluar masuknya metabolit dari matriks melewati membran dalam.

Ruang antar membran yang terletak di antara membran luar dan membran dalam merupakan tempat berlangsungnya reaksi-reaksi yang penting bagi sel, seperti siklus Krebs, reaksi oksidasi asam amino, dan reaksi β-oksidasi asam lemak. Di dalam matriks mitokondria juga terdapat materi genetik, yang dikenal dengan DNA mitokondria (mtDNA), ribosom, ATP, ADP, fosfat anorganik serta ion-ion seperti magnesium, kalsium, dan kalium.

Peran utama mitokondria adalah sebagai pabrik (yang memproduksi) energi sel yang menghasilkan energi dalam bentuk ATP. Metabolisme karbohidrat akan berakhir di mitokondria ketika piruvat di transpor dan dioksidasi oleh O2 menjadi CO2 dan air. Energi yang dihasilkan sangat efisien yaitu sekitar tiga puluh molekul ATP yang diproduksi untuk setiap molekul glukosa yang dioksidasi, sedangkan dalam proses glikolisis hanya dihasilkan dua molekul ATP. Proses pembentukan energi atau dikenal sebagai fosforilasi oksidatif terdiri atas lima tahapan reaksi enzimatis yang melibatkan kompleks enzim yang terdapat pada membran bagian dalam mitokondria. Proses pembentukan ATP melibatkan proses transpor elektron dengan bantuan empat kompleks enzim, yang terdiri dari kompleks I (NADH dehidrogenase), kompleks II (suksinat dehidrogenase), kompleks III (koenzim Q – sitokrom C reduktase), kompleks IV (sitokrom oksidase), dan juga dengan bantuan FoF1 ATP Sintase dan Adenine Nucleotide Translocator (ANT).[22]

Mitokondria dapat melakukan replikasi secara mandiri seperti sel bakteri. Replikasi terjadi apabila mitokondria ini menjadi terlalu besar sehingga melakukan pemecahan. Sebelum mitokondria bereplikasi, terjadi proses replikasi DNA mitokondria terlebih dahulu. Proses ini dimulai dari pembelahan pada bagian dalam yang kemudian diikuti pembelahan pada bagian luar. Proses ini melibatkan pengerutan bagian dalam dan kemudian bagian luar membran seperti ada yang menjepit mitokondria. Kemudian akan terjadi pemisahan dua bagian mitokondria.[23]

Mitokondria memiliki DNA tersendiri, yang dikenal sebagai mtDNA (Ing. mitochondrial DNA). MtDNA berpilin ganda, sirkuler, dan tidak terlindungi membran (prokariotik). Karena memiliki ciri seperti DNA bakteri, berkembang teori yang cukup luas dianut, yang menyatakan bahwa mitokondria dulunya merupakan makhluk hidup independen yang kemudian bersimbiosis dengan organisme eukariotik. Teori ini dikenal dengan teori endosimbion. Pada makhluk tingkat tinggi, DNA mitokondria yang diturunkan kepada anaknya hanya berasal dari betinanya saja (mitokondria sel telur). Mitokondria jantan tidak ikut masuk ke dalam sel telur karena letaknya yang berada di ekor sperma. Ekor sperma tidak ikut masuk ke dalam sel telur sehingga DNA mitokondria jantan tidak diturunkan.

  • Eva mitokondria
  • Kloroplas
  • Plastida

  1. ^ Campbell, Neil A.; Williamson, Brad; Heyden, Robin J. (2006). Biology: Exploring Life. Boston, Massachusetts: Pearson Prentice Hall. ISBN 978-0-13-250882-7.  Parameter |name-list-style= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  2. ^ Siekevitz P (1957). "Powerhouse of the cell". Scientific American. 197 (1): 131–140. Bibcode:1957SciAm.197a.131S. doi:10.1038/scientificamerican0757-131. 
  3. ^ Alberts, Bruce; Johnson, Alexander; Lewis, Julian; Raff, Martin; Roberts, Keith; Walter, Peter (2005). Molecular Biology of the Cell. New York: Garland Publishing Inc. ISBN 978-0-8153-4105-5.  Parameter |name-list-style= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  4. ^ Voet, Donald; Voet, Judith G.; Pratt, Charlotte W. (2006). Fundamentals of Biochemistry (edisi ke-2nd). John Wiley and Sons, Inc. hlm. 547, 556. ISBN 978-0-471-21495-3.  Parameter |name-list-style= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  5. ^ Wiemerslage L, Lee D (March 2016). "Quantification of mitochondrial morphology in neurites of dopaminergic neurons using multiple parameters". Journal of Neuroscience Methods. 262: 56–65. doi:10.1016/j.jneumeth.2016.01.008. PMC 4775301  . PMID 26777473. 
  6. ^ McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S (July 2006). "Mitochondria: more than just a powerhouse". Current Biology. 16 (14): R551–60. doi:10.1016/j.cub.2006.06.054. PMID 16860735.  Parameter |s2cid= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  7. ^ Valero T (2014). "Mitochondrial biogenesis: pharmacological approaches". Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5507–9. doi:10.2174/138161282035140911142118. hdl:10454/13341  . PMID 24606795. Mitochondrial biogenesis is therefore defined as the process via which cells increase their individual mitochondrial mass [3]. ... Mitochondrial biogenesis occurs by growth and division of pre-existing organelles and is temporally coordinated with cell cycle events [1]. 
  8. ^ Sanchis-Gomar F, García-Giménez JL, Gómez-Cabrera MC, Pallardó FV (2014). "Mitochondrial biogenesis in health and disease. Molecular and therapeutic approaches". Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5619–33. doi:10.2174/1381612820666140306095106. PMID 24606801. Mitochondrial biogenesis (MB) is the essential mechanism by which cells control the number of mitochondria 
  9. ^ Gardner A, Boles RG (2005). "Is a 'Mitochondrial Psychiatry' in the Future? A Review". Curr. Psychiatry Rev. 1 (3): 255–271. doi:10.2174/157340005774575064. 
  10. ^ Lesnefsky EJ, Moghaddas S, Tandler B, Kerner J, Hoppel CL (June 2001). "Mitochondrial dysfunction in cardiac disease: ischemia--reperfusion, aging, and heart failure". Journal of Molecular and Cellular Cardiology. 33 (6): 1065–89. doi:10.1006/jmcc.2001.1378. PMID 11444914. 
  11. ^ Dorn GW, Vega RB, Kelly DP (October 2015). "Mitochondrial biogenesis and dynamics in the developing and diseased heart". Genes & Development. 29 (19): 1981–91. doi:10.1101/gad.269894.115. PMC 4604339  . PMID 26443844. 
  12. ^ Griffiths KK, Levy RJ (2017). "Evidence of Mitochondrial Dysfunction in Autism: Biochemical Links, Genetic-Based Associations, and Non-Energy-Related Mechanisms". Oxidative Medicine and Cellular Longevity. 2017: 4314025. doi:10.1155/2017/4314025. PMC 5467355  . PMID 28630658. 
  13. ^ Henze K, Martin W (November 2003). "Evolutionary biology: essence of mitochondria". Nature. 426 (6963): 127–128. Bibcode:2003Natur.426..127H. doi:10.1038/426127a. PMID 14614484.  Parameter |s2cid= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  14. ^ a b Karnkowska A, Vacek V, Zubáčová Z, Treitli SC, Petrželková R, Eme L, Novák L, Žárský V, Barlow LD, Herman EK, Soukal P, Hroudová M, Doležal P, Stairs CW, Roger AJ, Eliáš M, Dacks JB, Vlček Č, Hampl V (May 2016). "A Eukaryote without a Mitochondrial Organelle". Current Biology. 26 (10): 1274–1284. doi:10.1016/j.cub.2016.03.053  . PMID 27185558. 
  15. ^ "Animal that doesn't need oxygen to survive discovered New Scientist". www.newscientist.com. Diakses tanggal 2020-02-25. 
  16. ^ Yahalom, Dayana; Atkinson, Stephen D.; Neuhof, Moran; Chang, E. Sally; Philippe, Hervé; Cartwright, Paulyn; Bartholomew, Jerri L.; Huchon, Dorothée (2020-02-19). "A cnidarian parasite of salmon (Myxozoa: Henneguya) lacks a mitochondrial genome". Proceedings of the National Academy of Sciences (dalam bahasa Inggris). 117 (10): 5358–5363. doi:10.1073/pnas.1909907117. ISSN 0027-8424. PMC 7071853  . PMID 32094163. 
  17. ^ Andersson SG, Karlberg O, Canbäck B, Kurland CG (January 2003). "On the origin of mitochondria: a genomics perspective". Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. 358 (1429): 165–77; discussion 177–9. doi:10.1098/rstb.2002.1193. PMC 1693097  . PMID 12594925. 
  18. ^ Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS (March 2003). "Characterization of the human heart mitochondrial proteome". Nature Biotechnology. 21 (3): 281–6. doi:10.1038/nbt793. PMID 12592411.  Parameter |s2cid= yang tidak diketahui akan diabaikan (bantuan)
  19. ^ Zhang J, Li X, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Liem DA, Yang JI, Korge P, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (April 2008). "Systematic characterization of the murine mitochondrial proteome using functionally validated cardiac mitochondria". Proteomics. 8 (8): 1564–75. doi:10.1002/pmic.200700851. PMC 2799225  . PMID 18348319. 
  20. ^ Zhang J, Liem DA, Mueller M, Wang Y, Zong C, Deng N, Vondriska TM, Korge P, Drews O, Maclellan WR, Honda H, Weiss JN, Apweiler R, Ping P (June 2008). "Altered proteome biology of cardiac mitochondria under stress conditions". Journal of Proteome Research. 7 (6): 2204–14. doi:10.1021/pr070371f. PMC 3805274  . PMID 18484766. 
  21. ^ Lodish, 2001
  22. ^ Wallace, 1997
  23. ^ Childs, 1998

  • Mitodb.com – The mitochondrial disease database.
  • Mitochondria Atlas at University of Mainz
  • Mitochondria Research Portal at mitochondrial.net
  • Mitochondria: Architecture dictates function Diarsipkan 2010-01-25 di Wayback Machine. at cytochemistry.net
  • Mitochondria links Diarsipkan 2009-04-18 di Wayback Machine. at University of Alabama
  • MIP Mitochondrial Physiology Society
  • 3D structures of proteins from inner mitochondrial membrane at University of Michigan
  • 3D structures of proteins associated with outer mitochondrial membrane at University of Michigan
  • Mitochondrial Protein Partnership at University of Wisconsin
  • MitoMiner – A mitochondrial proteomics database[pranala nonaktif permanen] at MRC Mitochondrial Biology Unit
  • Mitochondrion – Cell Centered Database
  • Mitochondrion Reconstructed by Electron Tomography at San Diego State University
  • Video Clip of Rat-liver Mitochondrion from Cryo-electron Tomography Diarsipkan 2003-12-11 di Wayback Machine.

Diperoleh dari "https://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Mitokondria&oldid=19769585"